Kas yra paveldima angioedema? prof. Dr. pasakojo Gul Karakaya
įvairenybės / / May 16, 2022
Gegužės 16-ąją, kuri yra pripažinta Pasauline paveldimos angioedemos diena, ištyrėme, kuo ji skiriasi nuo alergijos, siekdami pabrėžti šios ne itin paplitusios ligos svarbą. Manoma, kad mūsų šalyje šia liga serga nuo 6 iki 10 tūkst. prof. Dr. Gül Karakaya paaiškino detales, kurios skiria dvi ligas viena nuo kitos.
Hacettepe universiteto Medicinos fakulteto Krūtinės ligų katedra, Imunologijos ir alergijos profesorius. Dr. Rožė KarakayaPaveldima angioedema (HAE) priepuoliai gali būti klaidingai diagnozuoti ir kas trys pacientai, kurie kreipiasi į greitosios pagalbos skyrių su mėšlungišku pilvo skausmu kad kam nors buvo atlikta nereikalingų operacijų, tokių kaip apendicitas, tulžies pūslė, kiaušidžių cista ir net negimdinis nėštumas. pareiškė. prof. Dr. Karakaya, paveldimą angioedemą sunku diagnozuoti, nes ji iš pradžių nekyla į galvą, ir ją galima suvaldyti nustačius diagnozę; Jis teigė, kad jei Vokietijoje liga buvo diagnozuota per 2 metus, Anglijoje – 5,5, Prancūzijoje – 7 metus, Turkijoje šis laikotarpis gali būti 20 metų.
Paveldima angioedema
ALERGIJOS AR PAVELDĖLĖS ANGIOEDEMA?
Teigdamas, kad paveldima angioedema dažnai painiojama su alerginėmis reakcijomis ir gali prireikti daug metų, kol pacientams bus tinkamai diagnozuota, prof. Dr. Karakaya pasakė:
„Priešingai nei alergijos sukelta angioneurozinė edema, HAE atvejais niežulys, dilgėlinė nepasireiškia, o patinimas vystosi ir praeina daug lėčiau nei kitos angioedemos ligos. Bet kokiu atveju šie pacientai nereaguoja į vaistus nuo alergijos ir sirupus, kortizono vaistus ir adrenaliną. Todėl, jei pacientas kreipiasi į sveikatos priežiūros įstaigą tik dėl angioneurozinės edemos, viena iš galimų diagnozių turėtų būti laikoma HAE. Kai kurie HAE kraujo tyrimai rodo labai tipiškus pokyčius, skirtingai nuo alergijos sukeltos angioedemos.
prof. dr. rožių karakaja
Teigdamas, kad kita liga, kuri yra painiojama su paveldima angioedema, yra šeiminė Viduržemio jūros karštligė (FMF), prof. Dr. Karakaya tęsė:
„Pacientams, turintiems vien tik sunkių pilvo skausmų, gali būti diagnozuotas FMF arba sunkus pilvo skausmas. Deja, bereikalingos operacijos skubios pagalbos tarnybose, kai diagnozuojamos tokios diagnozės kaip apendicitas, kiaušidžių cista, negimdinis nėštumas jie gali būti."
PAVELDIMA ANGIOEDEMA (HAE) YRA PAVELDAMA LIGA
prof. Dr. Juodas akmuo HAE yra paveldima liga, pasireiškianti pasikartojančiais patinimo (edemos) priepuoliais įvairiose kūno vietose. Diagnozė nustatoma atlikus kraujo tyrimus po tyrimo. Pirmiausia išmatuojame 4 komplemento (C4) kiekį kraujyje. Jei šis lygis žemas, tiriame C1 inhibitoriaus lygį ir C1 inhibitoriaus funkciją. HAE abu moterismatyti pas abu vyrus. Šia liga sergančio asmens vaikui liga perduodama 50 proc. Kai HAE pacientai turi vaikų, jiems būtinai turi būti atliktas atrankinis testas, net jei jų vaikams nėra ligos požymių. Skaičiuojama, kad mūsų šalyje, pagal gyventojų skaičių, yra 6-10 tūkstančių HAE sergančiųjų. jis paaiškino.
GALI SUKELTI STAIGĄ KVĖPAVIMĄ
Kai atsiranda staigus ir labai stiprus rankų, veido, pėdų, kojų, lytinių organų, virškinimo sistemos ir kvėpavimo takų patinimas (angioneurozinė edema). Ši liga, kuri atsiranda staiga, sukelia labai rimtus pilvo skausmus, pykinimą ir vėmimą, pasireiškiantį mėšlungiu, kai išsivysto virškinimo sistemoje. Tai yra įmanoma. Nurodydamas, kad ligai išsivysčius veide pacientas gali tapti neatpažįstamas, prof. Dr. Gül Karakaya sakė, kad staigi edema, ypač kvėpavimo takų ir gerklų srityje, gali turėti pavojingų pasekmių ir gali būti mirtina pacientams, jei nebus tinkamai ir greitai įsikišama.
DANGTI DANTIS, ĮRAŠYTI KLAVIATŪRA IR NET EITI GALI RIZIKINGA
prof. Dr. Visų rūšių traumos, spaudimas, sužalojimai, operacijos, anestezija, infekcijos, nerimas, egzaminų stresas, infekcija, kintantys hormonai Karakaya HAE pacientams lygis, gimstamumo kontrolė ar net kai kurių kraujospūdį mažinančių vaistų vartojimas gali sukelti ligą, ypač nediagnozuotiems pacientams. perspėjo:
Įvairios intervencijos į burną ir dantis bei chirurginės intervencijos sukelia gerklų paburkimą pacientams, kuriems „nediagnozuota“ arba kuriems prieš procedūrą nebuvo diagnozuota ir netaikomi profilaktiniai vaistai. Esant tokiai situacijai, kuri dažnai painiojama su alergija, kyla grėsmė gyvybei, jei paciento nepavyks laiku įsikišti.
puolama 100 DIENŲ PER METUS
HAE labai skiriasi, bet dažniausiai prasideda vaikystėje (diapazonas 0–20). Jis pablogėja padidėjus hormonų kiekiui prasidėjus brendimui ir trunka visą gyvenimą. Priepuoliai vidutiniškai trunka 2–5 dienas. Tai rodo, kad pacientai su priepuoliais praleidžia 20-100 dienų per metus. Tai sukelia rimtų mokyklos ir darbo dienos praradimų ir pravaikštų. prof. Dr. Karakaya sakė: „Mirties baimė pablogina HAE pacientų gyvenimo kokybę ir kartais net sukelia panikos sutrikimus. Pavyzdžiui, ištinusio veido pacientas tą dieną nenori eiti į darbą ar mokyklą. Kai kurie pacientai tai vertina kaip trūkumą ir nesiryžta tuoktis. Kai kurie jų bijo susilaukti vaikų dėl savo paveldimumo“. jis pasakė.
GALIMA KONTROLIUOTI PAVELDIMĄ ANGIOEDEMĄ
Pažymėdamas, kad nėra galutinio šios ligos gydymo, prof. Dr. Gül Karakaya rodo, kad priepuolius galima kontroliuoti naudojant C1 inhibitorių koncentratą, kuris turi būti skiriamas pacientui. „Svarbiausias žingsnis – išsamiai informuoti pacientą ir jo artimuosius apie šią ligą. turi būti padaryta. Pasikartojanti angioneurozinė edema ir (arba) pilvo skausmas, be dilgėlinės, besitęsiantis nuo vaikystės; patinimas tokiose vietose kaip veidas, burna, gerklė, rankos, rankos, kojos ir lytiniai organai; pykinimas ir vėmimas; Labai svarbu kreiptis į imunologijos ir alergijos specialistą dėl tokių nusiskundimų kaip pasunkėjęs kvėpavimas ir atlikti reikiamus tyrimus. sakė.
HAE SKAIČIAI
- 1/3 pacientų likus 1-24 valandoms iki priepuolio gali būti pirmųjų simptomų, tokių kaip niežulys ir odos paraudimas.
- Turkijoje ligos diagnozė gali būti atidėta 20 metų.
- Nediagnozuotų pacientų mirties nuo uždusimo dėl gerklų edemos rizika yra 9 kartus didesnė nei anksčiau diagnozuotų pacientų.
- Dėl pilvo priepuolių supainiojimo su apendicitu, 1/3 šių pacientų atliekama nereikalinga pilvo operacija.
- 2% visų angioedemų yra paveldima angioedema.
- 75% pacientų pirmasis priepuolis ištinka iki 15 metų amžiaus, tačiau jis gali nepasikartoti kaip suaugusiems.
- Alerginė angioneurozinė edema išsivysto per 12–24 valandas ir praeina per trumpą laiką, tačiau HAE vystosi daug lėčiau ir pasveikimas gali užtrukti 5–7 dienas.